Xơ cứng bì toàn thể là gi?
Tổng quan bệnh Bệnh xơ cứng bì toàn thể
Bệnh xơ cứng bì toàn thể là một trong những bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, có tên khoa học là Scleroderma, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như: ống tim mạch, tiêu hóa, tiết niệu, hô hấp.
Hậu quả của hiện tượng lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và các cơ quan khác trong cơ thể sẽ gây ra dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của các nội tạng. Bệnh thường khởi phát ở tuổi từ 30 - 50 tuổi, nữ gặp nhiều hơn nam.
Nguyên nhân bệnh Bệnh xơ cứng bì toàn thể
Hiện nay, các nhà khoa học chưa xác định chính xác gây ra bệnh xơ cứng bì, tuy nhiên có thể khẳng định đây không phải là bệnh di truyền từ cha mẹ sang con cái.
Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể kể đến các yếu tố sau:
Do hoạt tính bất thường của hệ miễn dịch: Trong xơ cứng bì, hệ miễn dịch kích thích các tế bào xơ non sản xuất ra quá nhiều chất tạo keo, các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng và gây tổn thương xơ hoá tại nơi lắng đọng dẫn đến hiện tượng xơ cứng bì.
Do cấu trúc của một số gen có vai trò quan trọng trong sự phát sinh và tiến triển của bệnh xơ cứng bì.
Do tiếp xúc với một số yếu tố trong môi trường như các loại siêu vi trùng, các chất keo hóa học và một số loại dung môi hữu cơ trong một thời gian kéo dài có thể gây ra xơ cứng bì.
Trong nhóm tuổi từ 30-55, tỷ lệ xơ cứng bì ở nữ giới cao hơn ở nam giới 7-12 lần, do đó người ta nói đến vai trò của các hormon sinh dục nữ, đặc biệt là estrogen, trong sự phát sinh của bệnh xơ cứng bì và yếu tố nội tiết là một trong những nguyên nhân gây bệnh.
Xét về thể trạng xơ cứng bì bệnh học có thể chia làm 2 thể xở cứng bì là xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì lan toả.
Thể thứ nhất, tổn thương da khu trú ở mặt và ngọn chi, tiến triển chậm và ít có tổn thương nội tạng nặng, biến chứng nguy hiểm nhất là tăng áp động mạch phổi và xơ đường mật.
Bệnh xơ cứng bì ở thể thứ 2 thường có tổn thương da trên diện rộng ở mặt, gốc chi và thân mình, kèm theo có tổn thương ở đường tiêu hoá, tim, thận và phổi.
Triệu chứng bệnh Bệnh xơ cứng bì toàn thể
Bệnh xơ cứng bì toàn thể có các dấu hiệu và triệu chứng bệnh như sau:
Về lâm sàng, thường có hội chứng Raynaud - bị tê và mất cảm giác ở các đầu chi, chuột rút khi tiếp xúc với nước lạnh hay ra ngoài trời lạnh; bàn tay có thể thay đổi màu sắc, lúc đầu trắng bệch, sau đỏ tím, đau nhức rồi trở lại bình thường. Trong những trường hợp nặng có thể bị loét và hoại tử đầu ngón tay.
Có hiện tượng tổn thương da xuất hiện ở mặt, tay, thân, bộ mặt vô cảm, các chi khẳng khiu như xác ướp; có rối loạn sắc tố và bạch biến, xơ cứng ngón tay, móng nứt và giòn dẫn đến bàn tay co quắp; loét da đầu ngón và mu tay do thiếu dinh dưỡng; xơ hóa có thể lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân; tổn thương bộ máy vận động bao gồm đau mỏi cơ, teo cơ, yếu cơ gốc chi, đau viêm, dính cứng khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay.